Neurocysticercosis, familial cerebral cavernomas and intracranial calcifications: differential diagnosis for adequate management / Neurocisticose, cavernoma cerebral familiar e calcificações intracranianas: diagnóstico diferencial e acompanhamento adequado

ABSTRACT Neurocysticercosis (NCC) is an endemic disease and important public health problem in some areas of the World and epilepsy is the most common neurological manifestation. Multiple intracranial lesions, commonly calcified, are seen on cranial computed tomography (CT) in the chronic phase of the disease and considered one of the diagnostic criteria of the diagnosis. Magnetic resonance imaging (MRI) is the test that better depicts the different stages of the intracranial cysts but does not show clearly calcified lesions. Cerebral cavernous malformations (CCM), also known as cerebral cavernomas, are frequent vascular malformations of the brain, better demonstrated by MRI and have also epilepsy as the main form of clinical presentation. When occurring in the familial form, cerebral cavernomas typically present with multiple lesions throughout the brain and, very often, with foci of calcifications in the lesions when submitted to the CT imaging. In the countries, and geographic areas, where NCC is established as an endemic health problem and neuroimaging screening is done by CT scan, it will be important to consider the differential diagnosis between the two diseases due to the differences in adequate management.

RESUMO A neurocisticercose (NCC) é um importante problema endêmico de saúde pública em algumas áreas do mundo, sendo epilepsia sua manifestação clínica mais comum. Múltiplas lesões intracranianas, geralmente com calcificações visualizadas em tomografia computorizada de crânio, são interpretadas como um dos critérios diagnósticos na fase crônica da doença. A ressonância magnética é o melhor teste de imagem para identificar a doença em diferentes estágios de sua forma cística mas apresenta limitações para demonstrar lesões calcificadas. Malformações cavernosas cerebrais, ou cavernomas, são malformações vasculares comuns ao sistema nervoso e epilepsia é também a sua forma mais frequente de apresentação. Na sua forma familiar cavernomas apresentam-se tipicamente com múltiplas lesões encefálicas e, frequentemente, com focos de calcificações na TC. Em alguns países, e determinadas regiões geográficas, onde neurocisticercose é endêmica, a neuroimagem mais usada para diagnóstico é a TC de crânio. Nesse contexto torna-se importante estabelecer bases para o diagnóstico diferencial entre as duas doenças, devido às diferentes formas de acompanhamento e tratamento adequado.

Familial cerebral cavernous malformations: Rio de Janeiro study and review of the recommendations for management / Malformação cavernosa cerebral familiar: um estudo no Rio de Janeiro e revisão das recomendações para tratamento

OBJECTIVE: Multiple cerebral cavernous malformation (CCM) is the hallmark of familial presentation of cavernous malformation in the brain. We describe an ongoing Familial Cerebral Cavernous Malformation Project in the Rio de Janeiro state showing genetic profile and the pattern of emergent neuroimaging findings of this particular population besides a review of the updated recommendations for management of familial CCM versus patients harboring sporadic lesions. METHOD: Four families of our cohort of 9 families were genetically mapped showing mutational profile linked to CCM1. The neuroimaging paradigm was shifted from T2*gradient-echo (GRE) sequence to susceptibility weighting MR phase imaging (SWI). RESULTS: Only two index cases were subjected to surgery. There was no surgical intervention in any of the kindreds of our entire cohort of 9 families of our Neurovascular Program within seven years of follow-up. The genetic sequencing for mutacional profile in four of these families has demonstrated only CCM1 gene affected. Our management of the familial CCM is according to the review of the literature recommendations. CONCLUSIONS: The Project of Familial Cerebral Cavernous Malformations of Rio de Janeiro detected mutations of the gene CCM1 in the first four families studied. Familial cavernous malformation are to be settled apart from the more common sporadic lesion. A set of recommendations was searched for in the literature in order to deal with these specific patients and kindreds.

OBJETIVOS: A apresentação de malformação cavernosa cerebral (CCM) através de múltiplas lesões cerebrais é a marca da forma familiar da doença. Os autores descrevem o Projeto Malformação Cavernosa Cerebral Familiar, em andamento no Rio de Janeiro, demonstrando o perfil genético e o padrão atual de achados neurorradiológicos dessa população específica e uma revisão das recomendações atuais para o manuseio e tratamento dos portadores dessa forma da doença versus os pacientes com malformação cavernosa cerebral esporádica. MÉTODO: Quatro familias de nossa coorte de 9 familias foram completamente mapeadas geneticamente e demonstraram padrão mutacional sempre ligado ao gene CCM1. O paradigma de neurimagens dessa população foi mudado para a seqüência de susceptibility weighting MR phase imaging (SWI) em substituição à seqüência T2*gradient-echo (GRE). RESULTADOS: Apenas 2 casos indices foram submetidos à ressecção cirúrgica. Não houve intervenção cirúrgica em nenhum outro parente de toda a coorte de 9 familias no período de sete anos de acompanhamento. O sequenciamento genético em busca do perfil mutacional foi completado em 4 familias demonstrando o acometimento do gene CCM1 em todas. O manuseio e tratamento de nossa população de malformação cavernosa cerebral familiar está de acordo com a revisão feita sobre recomendações da literatura. CONCLUSÃO: O Projeto Malformação Cavernosa Cerebral Familiar detectou mutações do gene CCM1 nas primeiras quatro famílias estudadas. Os portadores dessa forma de malformação cavernosa cerebral da doença devem ser considerados à parte na rotina de avaliação e tratamento em relação à forma esporádica da doença. As recomendações foram buscadas na literature para nortear o manuseio dessa população específica.

Complex paraclinoidal and giant cavernous aneurysms: importance of preoperative evaluation with temporary balloon occlusion test and SPECT / Aneurismas paraclinoideos complexos e cavernosos gigantes: importância da avaliação pré-operatória com teste de oclusão temporária com balão e SPECT

In the treatment of complex paraclinoidal and giant cavernous aneurysms, preservation of the patency of the internal carotid artery (ICA) is not always possible, and therapeutic occlusion of the carotid is still an important option for their management. A complete preoperative evaluation of the carotid reserve circulation, including the use of temporary balloon occlusion test and single photon emission computerized tomography (SPECT) should be included in the current paradigms of paraclinoidal and intracavernous aneurysms management. We present a series of fifteen patients with sixteen giant or complex carotid cavernous or ophthalmic aneurysms that were treated following a protocol for our preoperative decision-making analysis. Extracranial to intracranial saphenous vein bypass was reserved to the cases where carotid occlusion would be associated with high risk of ischemic complications and was performed in three patients. Besides the difficulties in dealing with those complex aneurysms, good clinical outcome was possible in our experience with the designed paradigm.

No tratamento de aneurismas paraclinoideos complexos e cavernosos gigantes, a preservação da patência vascular nem sempre é possível, e a oclusão terapêutica da carótida ainda é uma opção importante no seu manejo. Uma avaliação pré-operatória completa da reserva circulatória carotídea, incluindo o uso do teste de oclusão temporária por balão associado à tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) podem ser de grande utilidade para definir a opção terapêutica a ser adotada. Nós apresentamos uma série de quinze pacientes com dezesseis aneurismas complexos ou gigantes do segmento oftálmico e cavernoso da artéria carótida, que foram tratados de acordo com determinado protocolo de investigação pré-operatória. Anastomose com enxerto de veia safena entre a carótida extra e intracraniana foi reservada para os casos em que a oclusão carotídea estaria associada a um alto risco de complicações isquêmicas e foi realizado em três pacientes. Apesar das dificuldades em lidar com aneurismas complexos como os aqui relatados, é possível obter um bom resultado clínico nestes pacientes com o paradigma desenhado.

Valor do exame citológico per - operatório em neurocirurgias / The value of per - operative cytological exam in neurosurgeries

INTRODUÇAO: Mais de 90 por cento dos resultados citológicos per-operatórios neurocirúrgicos correlacionam-se com o histopatológico. Porém, a sua real necessidade é por vezes questionada. OBJETIVO: Avaliar a necessidade do exame per-operatório tendo-se em vista a conduta neurocirúrgica imediata. MATERIAL E MÉTODOS: Revimos 130 casos de exames per-operatórios solicitados de um total de 293 procedimentos cirúrgicos para tratamento de lesões expansivas do sistema nervoso central (SNC), extra ou intra-axiais, sendo 46 biópsias estereotáxicas e 84 cirurgias abertas, realizados de 1998 a 2001. Foram realizados esfregaços, o diagnóstico foi comparado com o histopatológico, e os neurocirurgiões, questionados sobre a implicação do resultado do exame na conduta, caso a caso. RESULTADOS: O exame per-operatório foi solicitado em 44,4 por cento do total de cirurgias, tendo sido considerado relevante para a conduta em 84 por cento destes casos ou, nas biópsias, para avaliar a representatividade do material, o que corresponde a 37,2 por cento do total de cirurgias realizadas no período. Excluindo-se as biópsias estereotáxicas, com indicação inquestionável, o exame foi necessário em 75 por cento, sendo considerado desnecessário, sobretudo nas lesões extra-axiais, em geral solicitado por curiosidade do cirurgião. CONCLUSAO: Apesar de ser um exame com acurácia demonstrada, a realização de exames per-operatórios sem utilidade para a conduta neurocirúrgica pode vir a sobrecarregar patologistas em tarefas desnecessárias. Nossos resultados demonstraram que o exame foi necessário na grande maioria dos casos, mesmo após a exclusão das biópsias estereotáxicas, sobretudo nas lesões intra-axiais, auxiliando na avaliação da demanda desses exames, por vezes excessiva, apesar de útil para treinamento e ensino.

Cavernous carotid artery pseudo-aneurysm treated by stenting in acromegalic patient

We report on a case of endovascular management of pseudoaneurysm of the cavernous segment of the internal carotid artery with covered stent reconstruction. A 36 years-old woman with a history of previous transsphenoidal approach for pituitary macroadenoma and false aneurysma formation was studied in a protocol that included balloon test occlusion and cerebral blood flow evaluation. An endovascular covered stent deployment in the area of the carotid laceration was performed with isolation of the aneurysm from the circulation and maintenance of the carotid flow. Helical angio-CT and cerebral digital subtraction angiography showed the carotid preservation without stenosis in the stented area. In conclusion, endovascular stent reconstruction for post-transsphenoidal carotid artery laceration and false aneurysm is demonstrated as useful technical adjunct in the management strategy and with the potential for carotid sacrifice morbidity avoidance

Edema cerebral em meningiomas: aspectos radiológicos e histopatológicos / Brain edema in meningiomas: radiological and histological factors

Diversos fatores têm sido associados ao desenvolvimento de edema peritumoral nos meningiomas. Foram estudados os aspectos radiológicos e anátomo-patológicos de 51 meningiomas intracranianos operados no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF). Dois terços dos meningiomas apresentavam edema perilesional. O tamanho dos meningiomas correlacionou-se com a presença de edema, sendo mais frequente nos meningiomas grandes (>4cm). A localizaçäo parece, também, influenciar no desenvolvimento do edema peritumoral, sendo mais acentuado nos meningiomas da asa do esfenóide e incomum nos meningiomas do tubérculo selar. Os subtipos histológicos de meningioma näo se correlacionaram com a intensidade do edema peritumoral. Dos diversos mediadores químicos descritos na literatura recente relacionados ao desenvolvimento de edema peritumoral em tumores intracranianos, destaca-se o fator de crescimento do endotélio vascular (VEGF). A expressäo nos meningiomas do VEGF e de seu receptor flk-1 foi estudada com técnica imuno-histoquímica, demonstrando a sua expressäo nas células tumorais

Cranio-orbital approach for the paraclinoidal and anterior communicating aneurysms

Aneurismas situados junto à artéria carótida intracraniana proximal (entre seio cavernoso e artéria comunicante posterior) e ao nível do complexo comunicante anterior podem apresentar dificuldades técnicas relacionadas ao acesso apropriado sem retraçäo cerebral excessiva. Em uma série de 15 pacientes os autores mostram o uso do acesso crânio-orbital, utilizado inicialmente para abordagem a tumores da base do crânio, para esses subgrupos de aneurismas. Discutem suas vantagens em minimizar retraçäo, melhor orientaçäo anatômica, evitar ressecçäo de tecido neural e facilitar remoçäo óssea. Näo foi identificada qualquer complicaçäo devida ao acesso descrito

Ultra-som intra-operatório em neurocirurgia / Intraoperative ultrasound in neurosurgery

os autores apresentam a utilizaçäo de ultra-sonografia intra-operatória em cirurgias de lesöes intracranianas e raquemedulares e suas vantagens na localizaçäo, mapeamento e diminuiçäo de morbidade em operaçöes de determinadas patologias neurocirúrgica. Säo demonstradas também suas vantagens na monitoraçäo de cateterismo intracraniano, biópsia e drenagem de lesöes profundas assim como ressecçäo tumoral. O ultra-som demonstrou-se importante, também, na drenagem, de siringomielia e resscçäo de tumores raquemedulares